（来源：光明日报）

转自：光明日报

  门诊中曾有这样一个案例：一个快5岁的男孩，没有进行出生时的新生儿听力筛查。该男童2岁多时仍吐字不清，刚开始家人都以为是男孩子学说话晚，并未在意。直到孩子快4岁时，仍只会说“爸爸妈妈、爷爷奶奶”等音节较短的简单词语。此时，家人才意识到孩子的语言发育可能出了问题。寻医后，经耳鼻喉科医生及听力师的诊断与评估，方知小男孩因神经性耳聋而影响了语言发育，虽然有残余听力，可听到大的环境声响，却不足以支持语言学习。针对这一情况，耳科医生认为，助听器已经不再起作用，建议尽快植入人工耳蜗。在国家耳聋患儿人工耳蜗植入相关项目的资助下，小男孩很快进行了术前基因检测、听力评估，并顺利实施了手术。耳蜗开机后，经过半年的语言康复训练，该儿童的语言进步很快，掌握了很多新词，并能和家人进行简单语言交流。类似的案例并不鲜见。婴幼儿到了该会说话的时候而不会说话，家长误以为孩子只是说话晚，而实际是患有听障疾病导致儿童语言发育迟滞或障碍。

婴儿是天生的语言学家

  婴幼儿时期（0～6岁）是语言学习的黄金期。这时，一个健康婴儿的大脑可以根据不同语言分别搭建语言系统（早期主要是语音方面），随着不断学习、接触和使用强化语言，逐渐发展成母语。婴儿拥有一项惊人而易逝的天赋，即快速感知和掌握一种语言。由于婴儿具备识别并统计规律性的能力，所以能够从连续性的印象中分离和识别出词语。6个月大的婴儿就可学会单词的读音，如果他们同时也接触其他语种或方言的话，也将毫不费力地学会这些语言的声学特征。到3岁时，儿童就能和父母、玩伴或陌生人进行对话了。婴儿具备比我们想象中更强的统计认知能力，他们通过对所处环境的观察和仔细聆听所学到东西比我们所了解的更多。

  与成人相比，婴儿能够更开放地直面流动的感官印象，这能让他们沉浸在观察周围环境的规律中，并且自主学习。神经认知研究表明，婴儿能够通过纯粹的听觉来认知语言学习中的隐性规则。最新研究证明，在2～4岁，这种自主的规律认知能力在某些方面已经开始退化。这说明，在认知发展中，自主的统计学习过程和认知控制过程存在复杂的相互作用。这解释了为什么学习一门新的语言对婴儿而言是那么容易，但对成人来说却很困难。

听觉是语言习得的基石

  神经系统发育中，听觉通路的发育往往先于视觉通路，并在大脑发育及多模态刺激的整合中起重要作用。20周大的胎儿在妈妈肚子里就可以听到声音，因此，婴儿在出生后也会对妈妈的声音表现出特殊反应。婴儿在3～4个月大时，头可转向声源、听到悦耳声时会微笑等；7～9个月大时，能确定声源、区别语言的意义；13～16个月大时，可寻找不同响度的声源，听懂自己的名字；4岁时的儿童听觉发育完全，获得正常的听觉能力。听觉是语言发展的基础，没有听觉输入，孩子很难自然习得语言。

  根据传统的神经层级处理模型，当我们听到声音时，耳蜗将其转换成电信号，然后沿着神经通路传递到位于颞叶的听觉皮层。首先，初级听觉皮层对频率等简单的声音信息进行处理，之后，颞上回进一步提取更复杂的声音特征，如辅音和元音，将声音转换成有意义的单词。这一过程让大脑能够将声音（或语言）转化为音素，随后是音节，最终转化为词语。其他复杂的声音，比如音乐，也会通过类似方式得到处理。研究表明，大脑比我们想象的更厉害，它能够“双管齐下”，并行处理听觉和语言信息，言语在更早期便得到处理，言语感知会绕过初级皮层以更快地处理信息。

  听觉信息加工包括两条分离的通路，其中，腹侧通路被称为“what通路”，通向颞叶，负责听觉模式识别；背侧通路也称“where通路”或“how通路”，通向顶叶，与听觉物体的空间信息加工相关。人类言语信息也通过双通路进行处理：腹侧通路负责将言语声音映射到意义表征（理解言语），与听觉加工双通路模型中的“是什么”通路类似；背侧通路负责将言语声音映射到发音动作表征，形成感觉—动作映射通路（表达言语）。儿童在会说话之前首先必须听到，然后理解听到的内容，还必须能把这些被理解词语符号同语言运动系统联系起来。

临床启示

  听障人群中，约60%的15岁以下儿童的听力障碍是可以避免的，对儿童听力障碍的有效防治是提升全民健康水平的关键。目前较为有效的预防和干预手段有：

  第一，早期筛查与干预。新生儿听力筛查是在新生儿出生后自然睡眠或安静状态下进行的快速、无创的听力学检测，可以客观评估新生儿的听力情况，尽早发现耳聋患儿。新生儿听力筛查结合6月龄前助听干预，可最大限度利用听觉可塑性。第二，医学干预。包括外耳道耵聍栓塞等的处理，中耳炎的药物治疗，先天性外耳、中耳畸形的手术矫治和听力重建手术等。第三，听力补偿或重建技术和装置。这包括两大类：一是非植入的助听辅助设备，包括气导助听器、骨导助听系统等。这类助听器的类型繁多，根据听力损失的类型和程度，需要在听力师和助听器验配师的帮助下选取合适的助听装置。二是植入式的人工听觉装置，包括骨导助听、中耳植入、人工耳蜗、听觉中枢植入等电子装置。近年来，人工耳蜗的广泛应用给先天性耳聋患儿的治疗带来革命性改变。关于人工耳蜗植入的时机，建议在12～18月龄前植入，以利于语言发展。第四，听功能训练和言语—语言康复训练。助听器或人工植入装置为先天性耳聋患儿言语—语言康复提供了基础，结合听觉—视觉—触觉输入（如唇读、手势），多模态整合强化语言学习对言语的掌握必不可少。第五，基于神经科学原理和跨学科合作模式的言语康复技术应用。基于中枢神经系统可塑性原理的言语康复需要听力学、语言学、心理学、神经科学等多学科的协作。

（作者：申卫东，系中国人民解放军总医院耳神经及侧颅底外科主任医师）