（来源：上观新闻）

在复旦大学附属华山医院肝脏移植中心病房里，李红举着雾化面罩，怀抱5月龄的乐乐为他做术后康复时仍觉得不可思议，她已记不清在两个孩子需要做肝移植的过程中自己掉过多少泪。在华山医院肝脏移植中心王正昕教授团队保障下，一步一步，这个家庭终于走向了胜利。

1/4的概率，两个孩子先后“中招”

今年初，像所有期待新生命降临的母亲一样，李红满心欢喜地迎来了二胎宝宝乐乐的诞生。欣喜之余，一丝不安萦绕心头。五年前，她的大儿子洋洋出生时确诊五型PFIC，也就是家族性进行性肝内胆汁淤积症。遗传专家评估，该病的遗传率为25%。

五型PFIC是一种罕见的遗传性消化系统疾病，特点是由于基因突变导致胆汁在肝脏内无法正常排泄，进而引发肝细胞损伤等一系列并发症。药物、胆汁分流术等支持性治疗是延缓病情进展的关键。对晚期肝功能衰竭患者，肝移植可能是唯一的治疗选择。五年前，由李红捐献肝左外叶，华山医院王正昕教授团队为洋洋实施了肝脏移植手术。

五年一晃而过，如今，洋洋除了每天服用抗排异药，生活、运动、学习都跟其他孩子无异，看不出肝移植的痕迹。

一年前，李红意外怀孕了，抱着“75%可能不会遗传”的侥幸，李红和丈夫决定留住新生命。乐乐出生后，李红第一时间为他做了基因检测，25%的可能性还是砸到了这个小家庭，乐乐与哥哥一样确诊为五型PFIC。

精准微创手术，父母接力捐肝救子

李红第一时间想起这些年持续关心着洋洋康复状况的华山医院普外科肝脏移植中心沈丛欢副教授。听闻李红一家的遭遇，沈丛欢倍感心疼，经多番商讨，此次由乐乐父亲捐肝救子。在完成检查、配型、伦理审查等一系列流程后，沈丛欢医生申请基金支持，减轻了李红一家的经济负担。

7月7日，在麻醉科、护理部、输血科、超声医学科、放射科等多学科团队协助下，普外科肝胆外科中心陆录教授、普外科肝脏移植中心陶一峰副教授、薛洪源医生等为患儿父亲开展供肝获取手术。考虑到乐乐父亲为家中主要劳动力，为尽可能减少手术创伤，团队采用腹腔镜微创手术获取肝左外叶。

随后，普外科肝脏移植中心主任王正昕教授、沈丛欢医生、李建华医生、孙超医生等对供肝进行修整，顺利植入乐乐幼小的身体中。由于月龄较小，乐乐的脏器小、血管细，植入供体肝脏的过程很考验医生的精细操作能力。此前，华山医院已开展300多例儿童肝移植手术，为此次手术顺利开展提供技术支撑。

华山医院每年开展各类肝移植手术200余例，具备丰富的肝移植术后护理经验。护士长李娟介绍，婴幼儿肝移植术后需进入重症监护室密切观察，护理团队成立专人专护小组保障术后安全。

术后一周，乐乐从ICU转入普通病房，两次陷入病痛波折的小家庭逐渐重回生活的正轨。

（文中患方均为化名）

原标题：《1/4的罕见疾病概率两兄弟都没“逃过”，父母两次找到华山医院》

栏目主编：樊丽萍 题图来源：上观题图

来源：作者：文汇报 唐闻佳 通讯员 周钟元 刘芸