本报讯 今年23岁的陈女士在剖宫产后遭遇凶险状况——伤口持续渗血不止，血色素急剧下降，并反复出现盆腹腔巨大血肿，生命危在旦夕。海南省人民医院迅速组织多次全院大会诊，采取止血、改善凝血功能等一系列抢救措施，但出血仍难以控制。面对这一棘手病例，医院多学科团队协作最终查出背后元凶——发病率仅为百万分之一的获得性血友病A。

　　陈女士是位准妈妈，在外院行剖宫产，不料术后出现大出血，检查发现盆腹腔内有一个直径约20cm的巨大血肿。为进一步治疗，陈女士被转诊至省人民医院产科一区，其在省人民医院复查彩超提示：下腹部的巨大血肿已长大到两个足月胎头大小（168*106*122mm），更麻烦的是，腹壁也发现了一个拳头般大小（60*26*96mm）的血肿。其血色素仍进行性下降，血肿越来越大。“患者腹部伤口瘀紫，几乎要被血肿撑裂了。”该院产科一区主任陈小菊立即申请多学科MDT会诊。

　　随后，感染科、妇科、胃肠外科、重症医学科、血液内科、麻醉科、超声科、烧伤与皮肤修复外科、输血科等数十个学科专家悉数到场。会诊意见一致认为应当立即行剖腹探查术，探查腹腔内部出血情况。据介绍，手术团队从患者腹腔中取出将近2000毫升的血块。术后，陈女士转入了重症医学科观察治疗。没想到术后第一天，陈女士的血色素再次降低，最低降至25g/L，并且盆腹腔再次发现两个巨大血肿。全院大会诊再次召开，该院副院长李亚清主持会诊，讨论下一步处理方案。

　　“找到原因了！”经过多次血液化验核验，该院血液内科主任林丽娥终于找到了患者反复出现血肿的“罪魁祸首”——获得性血友病A，这是一种因后天因素导致凝血因子Ⅷ（FⅧ）抗体产生的罕见出血性疾病，患者因自身免疫系统异常攻击FⅧ，导致凝血功能障碍。常见于中老年人、孕产妇或自身免疫疾病患者。

　　找到了病因，但治疗方式却极其棘手，该院多学科团队几乎用尽了所有治疗手段，均未使得病情有所好转，患者腹腔仍有活动性出血情况。“时间不等人，必须先止血。”综合介入科主任李斯锐为陈女士开展了介入手术。不料第二天，陈女士的病情急转直下，“大量鲜血从伤口涌出，几乎一声轻微的咳嗽，伤口就会‘嗞’地一声喷出血液。各大专家紧急到患者床边会诊。”

　　“止住了止住了。”MDT专家组决定用减张线加固缝合腹部伤口，同时外用弹力绷带加压止血，用重组活化人凝血因子VII、凝血酶原复合物以及再次介入栓塞止血。

　　幸运的是，观察几天后，陈女士血色素没有持续下降，血肿并未增大。一星期后，陈女士转出重症ICU，转到血液内科继续治疗，病情平稳。然而，陈女士因腹部伤口愈合情况不良，随后又转至烧伤与皮肤修复外科予以换药及负压治疗。近日，陈女士终于出院，通过“双向转诊”回到当地医院继续治疗，出院前的彩超血肿显示已较之前明显减小。记者 钟起的