来源：四大新鲜事儿

2024年，北京普华永道中天公益基金会的项目档案里收录了一个关于“新生”的特殊案例。五岁的琪琪在与先天性胆道闭锁的较量中，正用稚嫩的手掌书写着生命奇迹。在基金会的资助名单上，“食道破裂”、“抢救性手术”等字眼让每个阅读者揪心 —— 这个从死神指缝逃生的女孩，正在闹钟与药片组成的童年里等待着属于她的春天。

琪琪所患的先天性胆道闭锁，是一种因胆管结构异常导致胆汁淤积的罕见病症。因无法正常排泄胆汁，导致胆汁持续侵蚀肝脏。这种进行性损伤若不干预，可进展为肝硬化甚至肝衰竭，危及生命。

黄疸不是终点，而是磨难的序章

病床上的琪琪

2020年3月，琪琪在贵州毕节织金县油菜花开的季节里呱呱坠地。出生时的检查显示琪琪的黄疸值偏高。“村里的娃娃都黄过，晒晒太阳就好。”让人没有料到的是，琪琪的黄疸却一直不退。孩子有力的啼哭化作确诊单上冰冷的“先天性胆道闭锁”。琪琪妈妈从没听过这个医学术语，只记得医生说：“孩子的食道已经破损了，情况非常危急，必须要尽快进ICU做抢救性肝移植手术。”

爸爸的肝脏，延续希望的父爱

琪琪在死亡线边缘徘徊的生死关头，爸爸提供了自己的肝脏：“我想让孩子看见明天的太阳”。疫情期间的ICU像一座孤岛，小小的琪琪一住就是六十多天。由于孩子太小，破损的食道无法缝合，只能靠不进食来促进伤口自愈。每天只能喝3-5毫升奶的琪琪，手腕细得成人的两根手指就能轻松圈住。“我没法进去看她，还要不停地签病危通知，让医生给她做抢救手术；孩子的爸爸做完肝移植在另一个病房，家里还有另一个孩子等我照顾。”心急如焚的妈妈只能守在ICU门外，分身乏术，焦虑和无力如潮水般不断冲击着她的心。

药片里的童年，和永远不停的闹钟

“现在全家靠闹钟活着”。手术后，琪琪的黄疸指数虽仍超出正常值，但可以回家生活了。比起在ICU里的至暗时刻，对琪琪的术后照顾反而变成了可把握的幸福。服用免疫抑制剂必须非常谨慎，每次服药前后各一小时不能进食进水。小孩子难免贪嘴，妈妈只能确保琪琪一直在自己的视线范围内，吃药也必须严格按照医嘱的时间吞服。对五岁孩童而言，这意味着一整天都被切割成零碎的时间格子。

为了支付医药费，琪琪爸爸比之前更拼命地工作。而琪琪最常玩的“游戏”，是踮脚帮妈妈数药片。

医者仁心，和基金会的温暖接力

小小的琪琪

求医这一路，琪琪妈妈非常感谢孩子的主治医生杜主任。“杜医生他们几个主治医生，不仅帮我们垫付了医药费，更将基金会的项目信息带进了这个黔北家庭。”这些散落在人间的好意，都足以让患者的家庭更加坚强。

后记：爱与陪伴之外，春天正在发芽

普华永道于2023年底捐赠100万人民币，支持基金会发起“乡村罕见病婴幼儿家庭济困项目”，通过为罕见病患儿家庭提供济困资金，帮助缓解治疗过程中的现实困境。我们将陆续讲述这些罕见病患儿家庭的故事，传递他们面对疾病时的坚定与力量，希望鼓舞更多家庭共同跨越生死预言，欢迎持续关注。

（转自：四大新鲜事儿）